什么是儿童塑型性支气管炎？

儿童塑型性支气管炎是一种罕见但严重的急性呼吸道疾病，可能对患者的生命安全构成威胁。它会在支气管和气管内形成黏稠且厚实的支气管树样管型，导致气道部分或完全阻塞。近年来，这种病在儿童中的发病率有所上升，尽管过去认为儿童较少受其影响。塑型性支气管炎通常突然发病，并迅速进展为急性呼吸困难，可能引发缺氧和呼吸道梗阻。如果未能及时治疗，可能危及生命。因此，必须提高对这种疾病的警惕和重视。

儿童塑型性支气管炎的主要症状

初期症状：多数患儿在起病初期出现咳嗽和发热，部分患儿还可能出现咯血。然而，初期症状通常不严重，且肺部体征不明显，容易被误诊或漏诊。塑型性支气管炎常伴有支气管扩张、肺结核、先天性心脏病和肺炎等其他疾病。

急性症状：病情迅速加重，表现为严重的呼吸困难和顽固性低氧血症。患儿可能咳出或吸出条索状物体或痰栓样碎片。常规通气治疗通常无法改善这些症状。肺部听诊可发现振羽音、病变肺呼吸音减弱或哮鸣音，X射线检查常显示肺不张，这使得病情容易被误诊为支气管异物。然而，患儿通常没有呛咳史或吸入异物，这有助于鉴别诊断。胸部增强CT检查可以准确定位支气管阻塞的部位，便于通过支气管镜取出管型。

进一步诊断：如果患儿出现上述症状，且支气管镜检查显示气管内存在管型，取出后在生理盐水中可见其散开为支气管树状，这有助于进一步确诊。管型外观颜色多为白色、浅红色或黄色，形态呈树枝状或条索状，且具有一定韧性。

儿童塑型性支气管炎的病因

心脏相关因素：早期研究发现，塑型性支气管炎多见于心脏手术后患儿，尤其是Fontan手术后，4%-10%的患儿可能发生该病。

肺部疾病：患有严重哮喘、嗜酸粒细胞性反复肺炎、支气管扩张、囊性纤维化等肺部疾病的儿童也易患该病。

淋巴系统异常：患儿若合并淋巴细胞性白血病、镰状细胞病急性胸部综合征、肾上腺功能不全等，淋巴液可能进入气道并凝结，引发塑型性支气管炎。某些患儿的肺活检显示淋巴回流异常，表明淋巴循环障碍可能是该病的发病机制之一。

其他因素：一些患儿可能患有淋巴管瘤、无名静脉血栓形成或恶性肿瘤，这些疾病也可能导致塑型性支气管炎的发生。

特殊情况：少数患儿的淋巴管造影检查正常，但可能患有蛋白丢失性肠病或乳糜胸等疾病，导致淋巴液回流受阻，增加发病风险。

儿童塑型性支气管炎的发病机制

呼吸道变态反应：气道变态反应会促进炎症因子产生，导致血管扩张和炎性渗出，纤维蛋白在气道中堆积，形成塑型管型。这一过程与变应性肺曲霉病和支气管哮喘的管型或黏液栓形成机制相似。

肺静脉压升高：各种因素导致肺静脉压力增加，使血管扩张或黏膜损伤，蛋白质渗入气道，从而引发塑型性支气管炎。

淋巴循环障碍：肺部淋巴循环障碍导致淋巴液渗漏和聚集在支气管周围，诱发该病。患儿的肺部标本中通常可见大量淋巴细胞聚集在远端支气管，表明淋巴循环障碍可能是发病因素之一。

感染相关机制：感染可能损伤气道上皮，降低呼吸道清理功能，破坏黏膜完整性，导致灌注异常，进一步形成塑型。黏液高分泌状态和机体清除黏液的能力下降，会导致管型和黏液栓的形成。

吸入性损伤：气道上皮损伤会增加血管通透性、引发黏膜脱落，并使血浆蛋白外渗，促使炎症反应加剧，最终导致纤维蛋白形成塑型。

儿童塑型性支气管炎的诊断方法

塑型性支气管炎的症状与其他呼吸道疾病相似，包括咳嗽、低氧血症、发热、喘息和呼吸困难，进展迅速，严重时可能导致窒息或死亡。体检中，患儿可能出现三凹征，肺部听诊可发现喘鸣音和呼吸音减弱，部分患儿甚至能听到气管中塑型管型振动引起的“风扇声”或“飘旗声”。胸部影像学检查虽然没有特异性，但可以帮助发现肺部实变、胸腔积液及肺不张。CT检查有助于定位塑型管型，便于通过支气管镜取出。

由于塑型性支气管炎的影像学检查和症状表现并不特异，确诊通常依赖支气管镜取出的或患儿咳出的树杈状管型。与一般黏液栓不同，塑型管型具有更强的黏性和更大的体积，类似牙膏或布丁，难以咳出，通过支气管镜取出也存在一定难度。这可能是该病具有较高死亡率的原因之一。

儿童塑型性支气管炎的治疗方法

支气管镜检查和肺泡灌洗：及时通过支气管镜取出塑型管型，可以迅速缓解呼吸道阻塞，减轻缺氧症状。多次肺泡灌洗有助于清除远端气道中的管型残渣，防止再次阻塞，但无法防止疾病复发。

药物治疗：

对症治疗：如果患儿出现缺氧，需立即吸氧，严重时需无创辅助通气。如果病因是感染，尤其是支原体感染，应选择适当的抗菌药物治疗，大环内酯类抗生素常作为首选药物，但需注意其可能的心脏不良反应。

组织纤溶酶原激活物：可软化塑型管型，但价格较高，使用频繁时可能引起呼吸困难并增加肺出血风险。

糖皮质激素：用于减轻炎症反应，抑制炎性分泌物。

肝素钠：具有抗凝血和免疫调节作用，能减少纤维蛋白生成。

黏液溶解剂：如α链道酶和N-乙酰半胱氨酸，作为辅助治疗，效果良好。

结语

儿童塑型性支气管炎是一种危险且复杂的疾病，识别和早期干预至关重要。通过综合医疗手段，可以有效缓解症状，减少并发症，提高患儿的生活质量。对于家长和医生而言，了解该病的症状、病因及治疗手段，是保障儿童健康的关键。